血栓系の症状とか気になってホモシステイン尿症に関する説明を読んでたら
シトリン欠損症なるものがあることを知ったにょろ
簡単に言うと、リンゴ酸ーアスパラギン酸シャトルが動かないという病気みたい。
タイプ２は日本人に多いそうです。多いと言ってもとても少ない確率みたいだけど。
そこにはなんと
糖類を嫌う食癖はこれを避けるための自己防衛反応と考えられる(4)。
と書かれているにょろ。にょろの子供時代そのものｗ
病態の説明図を転記しておくにょろ。
乳児の時は知らないけど、その後は重症じゃないけどなんかよく似てるにょろ
体質性の黄疸もあるし、中性脂肪高いし
＞・この病気の人は体格が「（やや）痩せすぎ」の人が多い。
って・・・・・
でも、ちょっと違うところもある。以下引用。
「特異な食癖（糖質を嫌い、高蛋白・高脂質を好む）」の具体例は下記のような内容である。
・米飯。麺類（ラーメン、そば、パスタ、うどん等）があまり食べられない
・肉、魚、豆腐、チーズ、豆を好む
・肉・魚であっても、みりんなどでの味付けしたもの(照り焼きなど)は好まない
・甘味として生クリームを好み、あんこ等の和菓子は好まない
・飲み物として牛乳、茶を好み、ジュース（リンゴジュースなど）は好まない
にょろの場合、
・鬱が酷いとラーメンなど食事を完食できずラーメン屋で８割残す。店主が気にしちゃうのが可哀想ｗ
・豆大好き
・みりんは問題ない
・子供時代、甘味は生クリームもあんこもダメ。
・子供時代、脂身がダメ。唯一の例外は鯨のベーコンだけ。豚の脂身を食えるようになったのは中年以降。気持ち悪くて食えない。
・飲み物の好き嫌いは特にない。
それにピルビン酸投与は効かないにょろ
以下は関係する代謝図
真ん中の赤いAGCがシトリンという原因タンパク質みたい。
左の緑のOGCは同じリンゴ酸ーアスパラギン酸シャトルを構成しているタンパク質だけど、シトルリン血症では異常はない。
右の赤いORCは尿素回路のタンパク質
まぁ、似ている疾病なんていくらでもあるからなんとも言えないけど
ホモシステイン尿症とシトルリン血症を合わせると 黄疸とかも含めてあれこれ一致しすぎるにょろ
とはいえ、こういう病気って普通は相当に酷い状態みたいだから
あっても遺伝子多型の問題だろうけどｗ
この図を見ればわかることだが、
NAD(H)の膜内外での濃度調整をするには
唯一の回避策はリンゴ酸の投入。
どおりで、リンゴ酸で肝臓の脂肪が燃えるわけにょろ
もちろん、これらの回路はメチル化回路や尿素回路ともつながっているわけにょろ
NAD(H)の調整ができないと、リンゴ酸ークエン酸シャトルが回って脂肪肝になるしかないみたいにょろ
てか、最終的にはエネルギー的にミトコンドリアの電子伝達系を動かせなくなって詰んじゃうにょろ
そりゃ脂肪肝にもうつにもなるにょろ
こんなんで多忙な仕事など続くわけもないにょろ orz
事実上のリミッター＆時限爆弾を抱えているようなものにょろ
NADのバランスをとりつつ脂肪量を適切に減らしつつミトコンドリア内窒素量を調整できないと
どこかで肝臓が終わるしかないにょろ
そりゃ祖先が乞食をやってて不思議じゃないにょろｗ
にょろの父の母は当時としても比較的若い年齢で死んだみたいにょろ
にょろの父の兄弟も全員４０～６０歳代までに死亡
なんかの遺伝を感じるにょろ
それがなんなのかはわからないけど
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